Niercelcarcinoom
Informatie voor patiënten met niercelkanker
Wat is niercelkanker?
Niercelkanker ontstaat wanneer een kwaadaardige tumor ontstaat die uitgaat van het weefsel van de nier. In ongeveer 85% van de gevallen bevindt de oorsprong van de tumor zich in het epitheel van de nier. Epitheel is de bovenste, bekledende laag cellen dat veel organen -waaronder de nieren – bekleedt.
Hoe vaak komt niercelkanker in Nederland voor?
Niercelkanker maakt ongeveer 2-3% uit van alle vormen van kanker. De diagnose wordt in Nederland jaarlijks bij ongeveer 2000 patiënten gesteld. De leeftijd waarop niercelkanker voorkomt varieert van 40–70 jaar, maar de meesten zijn ouder dan 60 jaar. Bij mannen komt het wat vaker voor dan bij vrouwen (verhouding 3:2).
Bij ongeveer een derde deel van de patiënten is er op het moment dat de diagnose wordt gesteld sprake van een gevorderde ziekte, dat wil zeggen dat de tumor is uitgezaaid naar andere organen buiten de nier.
Risicofactoren
Risicofactoren op het ontstaan van niercelkanker zijn: |
|
Klachten en symptomen bij niercelkanker
Er zijn enkele specifieke klachten die kunnen wijzen op niercelkanker: |
|
Daarnaast zijn er enkele aspecifieke klachten zoals: |
|
Een derde deel van de patiënten met niercelkanker hebben op het moment van het stellen van de diagnose een gevorderde ziekte. In dat geval kunnen de klachten voortkomen uit de uitzaaiingen, zoals bijvoorbeeld benauwdheid of pijn.
In sommige gevallen wordt niercelkanker bij toeval gevonden, bijvoorbeeld als voor andere redenen een longfoto of een echo van de buik wordt gemaakt.
Klik hier voor de folder van het KWF over nierkanker
Verschillende typen niercelkanker
Er zijn verschillende typen niercelkanker. Deze worden onderverdeeld naar aanleiding van weefselonderzoek door de patholoog. Het meest voorkomende type is het heldercellige type niercelkanker, dit komt in ongeveer 70% van de gevallen voor. Het papillaire niercelkanker wordt bij 10-15% waargenomen en het chromofobe type bij 5%. Daarnaast zijn er nog een aantal andere subtypen.
Voordat deze verschillende typen werden vastgesteld werd vaak gesproken over een Grawitz-tumor als er een tumor in de nier werd gevonden. Deze benaming wordt bij voorkeur niet meer gebruikt.
Het type niercelkanker is bepalend voor de behandelingen die wegens uitgezaaide ziekte worden gegeven. Het heldercellige type is het meest gevoelig voor behandeling.
Erfelijke vormen van niercelkanker
In de meeste gevallen is niercelkanker niet erfelijk; bij slechts 2% is dat wel het geval. Er zijn twee erfelijke aandoeningen bekend waarbij nierkanker kan ontstaan: de ziekte van Von Hippel-Lindau en het hereditair (=erfelijk) papillair niercelcarcinoom.
Patiënten die aan het Von Hippel-Lindau syndroom leiden lopen een grote kans op het krijgen van verschillende vormen van goedaardige of kwaadaardige vormen van kanker waaronder niercelkanker. Daarnaast kunnen er vaattumoren in de hersenen, ruggemerg of ogen bestaan. Het erfelijk papillair niercelcarcinoom uit zich alleen in de vorm van niercelkanker.
Het Von Hippel-Lindau gen en niercelkanker
Patiënten die leiden aan het Von Hippel-Lindau syndroom hebben een mutatie in het zogenaamde Von Hippel-Lindau gen. Die mutatie is aangeboren en kan worden doorgegeven aan de kinderen. In ongeveer 75 % van de gevallen van de patiënten met een niet-erfelijk heldercellig niercelkanker kan ook een mutatie worden aangetoond in het VHL-gen.
Een mutatie kan ook niet-aangeboren zijn, maar ontstaan door leefwijze, omgevingsfactoren of gewoon ‘domme pech’.
Het VHL-gen zorgt onder normale omstandigheden voor het afbreken van een eiwit dat een rol speelt bij de vorming van nieuwe bloedvaten. Dit eiwit wordt Hypoxia-Induced-Factor-α (HIF-α) genoemd en wordt onder zuurstofarme omstandigheden gevormd. Het eiwit zet aan tot de productie van groeifactoren die zorgen voor de vorming van nieuwe bloedvaten. Deze groeifactoren zijn onder andere de Vasculaire Endotheel Groei Factor (VEGF) en de Platelet Derived Groei Factor (PDGF). Indien het VHL-gen normaal functioneert wordt het HIF-α eiwit afgebroken en zullen geen groeifactoren worden gevormd. Indien het VHL-gen niet goed functioneert, bijvoorbeeld door een mutatie, dan zal HIF-α niet worden afgebroken en zal dit leiden tot de aanmaak van groeifactoren voor de vorming van nieuwe bloedvaten. Tumoren in een beginstadium én in hun voortbestaan zijn voor hun groei afhankelijk van deze nieuwe bloedvaten. De vorming van bloedvaten speelt dus een belangrijke rol in de groei en het uitzaaien van niercelkanker. De tumoren zijn vaak erg bloedvatrijk. Het inzicht in de biologie van nierkanker heeft recent geleid tot diverse nieuwe behandelingen, zie ook later in de tekst.
Klik hier voor de folder van het KWF over de ziekte van Von Hippel-Lindau.
Het stellen van de diagnose
De arts die bij een patiënt een verdenking op niercelkanker heeft zal verdere diagnostiek laten uitvoeren. Deze arts kan een uroloog/chirurg of een internist zijn. De arts zal bloedonderzoek laten verrichten en radiologisch onderzoek laten uitvoeren, zoals een echo en/of een CT-scan van de buik en een longfoto. Hierop kan vaak de diagnose worden gesteld. Daarnaast zal op verdenking van een gevorderde ziekte aanvullend onderzoek worden uitgevoerd. Dit kan bestaan uit een CT-scan van de longen, een skeletscan en een MRI-scan van de hersenen. Tevens zal bij gevorderde ziekte moeten worden vastgesteld om welk type niercelkanker het gaat. Hiervoor zal een punctie van de tumor worden gedaan.
Daarna zal de arts een behandelplan met de patiënt bespreken wat afhankelijk van het ziekenhuis in een multidisciplinair team is voorbesproken.
Prognose
Een belangrijke factor bij het voorspellen van de prognose is het stadium waarin de ziekte zich bevindt. De diverse fasen beschrijven de grootte van de tumor en hoe hij zich heeft verspreid buiten de nier. Hiervoor wordt het zogenaamde TNM systeem gebruikt.
De letter T geeft de grootte van de tumor aan en wordt gevolgd door een nummer wat de grootte van de tumor aangeeft en de verspreiding naar nabijgelegen weefsel. Hoe hoger het cijfer des te groter de tumor is en des te meer hij zich heeft verspreid naar omliggend weefsel.
De letter N geeft aan of de tumor zich heeft verspreid naar de lymfklieren in de omgeving van de nieren of daarbuiten.
De letter M geeft aan of er sprake is van uitzaaiingen naar een ander orgaan of organen.
Bij gevorderde ziekte spelen ook andere factoren een rol. Enkele daarvan zijn:
- Hoe lang het heeft geduurd tussen de eerste diagnose en het moment van het constateren van uitzaaiingen (of terugkeer van de tumor)?;
- Heeft de patiënt bloedarmoede?;
- Heeft de patiënt een verhoogd calciumgehalte in het bloed?;
- Wat is de conditie van de patiënt?
Het is nooit makkelijk om een prognose te geven, simpelweg omdat elk geval uniek is. Toch zijn er op basis van statistieken enkele algemene percentages te geven over devijfjaarsoverleving bij de diverse stadia van niercelkanker.
- Als de tumor beperkt is gebleven tot de nier en er geen uitzaaiingen zijn gevonden, varieert de vijfjaarsoverleving van 80 tot 90%. Bij een tumor kleiner dan 5 cm. is dat zelfs meer dan 90%.
- Als de tumor door de kapsel van de nier is gegroeid maar er zijn geen uitzaaiingen gevonden, dan bedraagt de vijfjaarsoverleving 40 tot 60%.
- Als de tumor door de kapsel van de nier is gegroeid en er zijn tevens uitzaaiingen gevonden, dan bedraagt de vijfjaarsoverleving 10 tot 15%
|
Behandelingen bij niercelkanker
De behandeling van niercelkanker is afhankelijk van verschillende factoren. In eerste instantie zal bij lokale ziekte (de tumor is tot de nier beperkt) de behandeling door de uroloog/chirurg plaatsvinden.
In het geval van gevorderde ziekte zijn er meerdere opties mogelijk. Dit wordt mede bepaald door:
- de plaats van de uitzaaiingen;
- welke organen zijn aangetast;
- het type niercelkanker;
- en een aantal vastgestelde criteria die bepalen in welke risicogroep een patiënt valt.
De behandeling kan bestaan uit:
Een behandeling gericht op bloedvaten en groeifactoren
Deze behandelingen maken gebruik van verworven groeimechanismen van niercelkanker. Een van deze vermogens is om bloedvaten te laten ontwikkelen naar de tumor waardoor voedingsstoffen kunnen worden aangevoerd en afvalstoffen afgevoerd. De vorming van nieuwe bloedvaten waardoor tumoren kunnen groeien wordt angiogenese genoemd. Dit vermogen ontstaat door de productie van groeifactoren zoals VEGF en PDGF. Sommige doelgerichte behandelingen kunnen er voor zorgen dat deze groeifactoren worden geblokkeerd of dat receptoren waar deze groeifactoren aan binden worden geblokkeerd.
Doelgerichte behandelingen kunnen intraveneus worden gegeven of in tablet of capsulevorm. Welke behandeling wordt gegeven hangt af van het stadium van de gevorderde ziekte, betrokken organen en of eerdere behandeling is gegeven. Het kan tevens uitmaken welke behandeling eerder is gegeven.
Behandeling met chemotherapie heeft geen bewezen meerwaarde bij niercelkanker. Radiotherapie wordt gegeven ter verlichting van klachten zoals pijn bij uitzaaiingen in het skelet en bij uitzaaiing(en) in de hersenen.
Klik hier voor de folder van de Special Interest Group Immuno-/Targeted Therapies over doelgerichte behandeling.
Immunotherapie
Immunotherapie maakt gebruik van het eigen afweersysteem van de patiënt. Door dit te stimuleren wordt gepoogd om de ziekte te stabiliseren of terug te dringen. Niercelkanker is gevoelig voor de afweer wat onder andere blijkt uit perioden van stilstand of terugdringing van de ziekte ook als er niet wordt behandeld. Vandaar ook de gedachte om pas te behandelen als er groei is van de ziekte en dat bij stilstand zou kunnen worden afgewacht. Middelen die onder immunotherapie vallen zijn interferon-α en interleukine-2. Deze laatste wordt in Nederland zelden gegeven.
Klik hier voor meer info over immunotherapie bij nierkanker.
Waar kunt u worden behandeld?
Nierkanker is een relatief zeldzame vorm van kanker met veel verschillende gezichten. De kennis over en behandeling van nierkanker heeft in de afgelopen jaren een grote vlucht genomen en het is de verwachting dat deze gunstige ontwikkeling zich voortzet.
Nierkanker wordt nu in vrijwel alle ziekenhuizen behandeld. De WIN-O stelt zich echter op het standpunt dat gezien de complexiteit van de ziekte, de snelle ontwikkelingen op het gebied van nieuwe medicijnen, de ervaring van het behandelteam en het onderzoek het de voorkeur heeft om de behandeling van patiënten met nierkanker in gespecialiseerde centra te laten plaatsvinden.
Klinisch Wetenschappelijk Onderzoek
Bij klinisch wetenschappelijk onderzoek, ook wel trials genoemd, wordt onderzoek gedaan naar betere behandelingen tegen kanker. Dit kunnen bijvoorbeeld bepaalde operatietechnieken betreffen, de meerwaarde van een bepaald radiologisch onderzoek bij kanker of behandelingen met nieuwe medicijnen of nieuwe combinaties van bestaande medicijnen.
Er kan ten opzichte van een aantal jaren geleden nu veel meer worden betekend voor een patiënt met nierkanker. Er moet echter ook nog steeds veel werk worden verricht. De aan de WIN-O verbonden ziekenhuizen zijn onafhankelijk en zeer gecommitteerd om u de best mogelijke behandeling te geven.